什么是長QT間期綜合征

文章來源：重慶送子鳥醫院      發布時間：2023-03-12

什么是長QT間期綜合征

長QT綜合征（long QT syndrome）簡稱LQTS，是指的心電圖QT間期延長和T波異常，易導致惡性室性心律失常、暈厥和猝死的一組綜合征。從病因上來分析，可分為先天性長QT綜合征和獲得性長QT綜合征，臨床上最常見的是LQT1、LQT2和LQT3，約占cLQTS患者的75%。

長QT綜合征（LQTS）的心電圖

不同于短QT綜合征，長QT的特點為心電圖QT間期延長，易發惡性心律失常。圖中QT間期為0.6s，LQTS分為獲得性和遺傳性。

就以往數據來看，長QT綜合征危害性大，其患病率為1/2500，患者可能出現反復發作性暈厥、心臟驟停甚至猝死等心臟不良事件。該病癥臨床癥狀多樣，患病者可能終身無癥狀，也可能在嬰兒期發生猝死。

上圖QT間期為0.6s，女性QT間期的正常上限為460ms

近年來有學者認為長QT綜合癥有可能是一種慢性病毒感染或某種非感染性變性（主要為中毒），而不單是遺傳性疾病，此種慢性病毒感染可由母親傳給子女或在同胞兄妹中傳播。

長QT間期綜合征病因

按病因可將長QT綜合征分為遺傳性和獲得性兩種，具體如下：

遺傳性LQTS

遺傳性長QT間期綜合征，是患者自出生起先天攜帶某種基因變異，導致心臟細胞有一些細微異常，在機體遇到緊張或激動刺激時發生暈厥。

長QT間期綜合征患者病因不同治療方法不一樣

獲得性LQTS

獲得性LQTS的致病因素則是一些外界因素，常見于電解質紊亂(低鉀血癥、低鎂血癥等)、高膽固醇血癥、動脈粥樣硬化、心肌缺血、藥物作用(如麻醉劑、抗生素、抗心律失常藥物、抗組胺藥物)等。

常引發ATP敏感鉀離子通道、Kir3.1鉀離子通道(是G蛋白門控通道，GIRK通道1)、鈣離子通道、瞬時外向鉀離子通道等功能改變。

先天性長QT綜合征的幾種類型

先天性長QT綜合征包括以下幾種類型：Romano-Ward、Jervell-Lange-Nielsen、Andersen及Timothy綜合征。

長QT綜合征臨床癥狀表現

長qt綜合癥多在20歲以前發作，女性占多數，其臨床癥狀包括暈厥、黑蒙、心悸、胸悶及頭暈等，誘發因素包括情緒緊張、勞累、運動或體力活動、突然驚嚇或電話鈴響等。遇到下表情況需懷疑LQTS：

需要懷疑的長QT綜合征的癥狀：

1. 頭昏目眩或者暈厥前兆反復發作
2. 情緒波動、體力活的或壓力引起的暈厥
3. 伴隨胸痛或心悸的暈厥
4. 不明原因的癲癇
5. 令人無法解釋的溺水
6. 先天性耳聾
7. 嬰兒心跳過緩
8. 有暈厥、癲癇或猝死的家族史
9. 嬰兒猝死綜合征的同胞兄妹
10. 已知LQTS患者的直系親屬

長QT綜合征的癥狀主要是根據基因型進行，最常見的是LQT1、LQT2和LQT3，3種類型在臨床中所占的比例超過了LQT綜合征90%。亞型不同惡性室性心律失常誘因不同，心電圖表現、危險分層、預后和臨床治療策略不同。

長QT綜合征心電圖表現

LQT1心電圖特征

T波基底部增寬，有4種形態：①“嬰兒型”T 波：T 波為非對稱性高聳、基底增寬；②T波基底增寬，起始點不明顯；③T波形態正常；④T波延遲出現，形態正常（下圖）。

LQT三種亞型心電圖特征

LQT2的心電圖特征

T波振幅低而有切跡或雙峰，有 4 種形態：①明顯T波雙峰；②微小的T波雙峰，第二峰出現于T 波頂部；③微小的T波雙峰，第二峰出現于T波降支；④振幅低平的雙峰T波。

LQT3的心電圖特征

ST段延長，T波延遲出現，嬰幼兒期易發生2:1房室阻滯，T波形態有2種：①T波延遲出現，高聳或呈雙相；②T波非對稱性高聳。

如何診斷長QT綜合征

關于長QT間期綜合征的診斷方法主要分為基因檢測和綜合評分（心電圖、病史和家族史），雖然說基因診斷是LQTS診斷的金標準，但基因檢測技術難度大，成本高，本身存在種種不足。所以一般會根據臨床癥狀、心電圖QTC和T波變化評分：

LQTS的診斷需要結合患者的心電圖、病史和家族史綜合判斷

以上就是國際上制訂的長QT綜合征臨床診斷標準，評分≥4分，臨床診斷明確；評分≤1分基本可以除外；評分為2～3分時診斷可疑。此診斷標準與基因診斷結果非常相似。

長QT間期綜合征怎么治療

關于長qt綜合癥的治療會基于潛在的病因及類型而定，一般治療先天性長QT綜合征，β受體阻滯劑是治療選擇；獲得性長QT綜合征應停用相關藥物，糾正電解質紊亂。所有患者均應避免使用延長QT間期的藥物。